先天性耳廓畸形及外耳道闭锁

定义：表现为位置、形态、大小异常，可发生双侧或单侧，可伴有耳道狭窄、闭锁及中耳畸形。

先天性内耳畸形

定义：由于胚胎发育期间基因突变、缺失或其他遗传因素，以及母亲妊娠期间病毒感染、药物、理化因素等非遗传因素导致的内耳发育停止或变异。可单独发病，也可合并外耳中耳畸形，部分病例还合并有头面部器官和内脏畸形。以遗传性聋为多。

耳畸形矫正-治疗

耳廓重塑术：9岁以后，最佳为15岁以后

外耳道鼓室成型术：单侧可在成年后进行，或不作治疗，双侧宜在学龄前（4~6）岁治疗

骨锚式助听器(BAHA)

振动声桥技术--中耳植入系统

骨锚式助听器(BAHA)

其英文全称是“Bone-Anchored Hearing Aid”，缩写是“Baha”（读音“巴哈”）。包括两部分：植入体和声处理器。植入体由钛金属制成，被固定在耳后的头骨处。

这一听力技术基于声音可经头骨传播来实现的原理，然后头骨负责将声音直接传入内耳。使用这一方法，声音在传播过程中，绕开了耳道和中耳传入内耳。另一个重要部分是声处理器：负责对声音信号的的处理。（不阻塞外耳道）

BAHA适应症：

Baha主要是适用于不能配戴传统助听器的听障人士，主要包括：

1.慢性外耳及中耳感染；

2.外耳畸形和/或耳道闭锁；

3.单耳感音性听力损失而另一侧听力正常。

据悉全球已有七万名患者使用了骨锚式助听器。目前Baha骨锚助听器这种比较成熟的器械是由澳大利亚科利尔人工耳蜗公司生产。

自从2007 年起，该公司已经通过中国食品药监局，获批了三项骨锚助听器的申请，分别包括植入Baha所需的手术套件(surgical procedure kit) 2010年1月份，该公司又获得食品药监局颁发的骨导声音处理的批文(国食药监械(进)字2010第2460307号)。

振动声桥技术--中耳植入系统

振动声桥是一种半植入式的听力重建设备，适用于患有中度到重度感音神经性耳聋、传导性耳聋和混合性耳聋的成人和儿童。

振动声桥通过手术植入中耳，产生并向中耳结构提供机械振动。

振动声桥由两部分组成：佩戴于体外的听觉处理器和植入体（VORP，vibrant ossicular reconstructive prothesis）。体外部分：听觉处理器振动声桥的体外部分叫做听觉处理器。听觉处理器里有一块磁体，佩戴时通过与植入体的磁体相吸，固定于耳后的皮肤或植入体的磁体相吸，固定于耳后的皮肤或头发上。包括以下结构：麦克风（采集外界和自体的声音），音效处理器（根据患者的喜好可进行调整）和电池。

振动声桥的植入体叫做VORP（振动听骨链重建假体）包括一个内置线圈，一块磁体（用于吸引听觉处理器内的磁体），一个调制解调器，一根信号导线和漂浮质量传感器FMT（floating mass transducer）。听觉处理器透过皮肤和皮下组织，向植入体发送电磁信号。接收线圈收到信号后，把信号传送到调制解调器。调制解调器根据收到的信号，驱动漂调制解调器。调制解调器根据收到的信号，驱动漂浮质量传感器FMT产生机械振动（具有一定频率和幅度）。FMT最终带动中耳内的结构振动。植入体通过手术植入。它末端的FMT被固定在耳内的可振动结构上。开机后，FMT产生特定的振动。振动声桥可提供的频率范围是250赫兹到8000赫兹。

工作原理

听觉处理器的麦克风采集外界的声音信号，将其编码后发送到植入体。植入体VORP收到信号后，驱动漂浮质量传感器，使其产生具有一定频率和幅度的振动。感器，使其产生具有一定频率和幅度的振动。固定于砧骨长脚上的FMT振动，带动了听骨链振动

振动声桥和助听器的比较：

助听器：对外耳道和中耳结构有着很大依赖，很多外耳和中耳的异常情况都会减弱或干扰声音往内耳的传导，让助听器的治疗效果变差。

振动声桥：直接绕过外耳甚至中耳的结构，直接向听骨链或者内耳提供精准的机械振动。避免了病变状态下外耳甚至中耳结构对声音传导的不良干耳甚至中耳结构对声音传导的不良干扰。